Решение задач №41-43: Непрямое дезаминирование аминокислот

Ниже представлены подробные ответы на вопросы №41, 42 и 43, оформленные для удобного переписывания в тетрадь. Вопрос 41. Непрямое дезаминирование аминокислот, механизм и биологическая роль. Непрямое дезаминирование (трансдезаминирование) — это основной путь распада аминокислот в организме человека, состоящий из двух этапов. 1. Механизм процесса: Процесс объединяет трансаминирование и последующее окислительное дезаминирование. — 1 этап: Трансаминирование. Большинство аминокислот передают свою аминогруппу (\(-NH_2\)) на \( \alpha \)-кетоглутарат. В результате образуется глутаминовая кислота (глутамат) и соответствующая кетокислота. \[ Аминокислота + \alpha-кетоглутарат \rightarrow \alpha-кетокислота + Глутамат \] — 2 этап: Окислительное дезаминирование глутамата. Происходит в митохондриях печени под действием фермента глутаматдегидрогеназы. Глутамат расщепляется с выделением аммиака и восстановлением \( \alpha \)-кетоглутарата. \[ Глутамат + NAD^+ + H_2O \rightarrow \alpha-кетоглутарат + NH_3 + NADH + H^+ \] 2. Биологическая роль: — Это самый эффективный способ сбора и удаления избыточного азота из аминокислот. — Образующийся аммиак (\(NH_3\)) далее обезвреживается в цикле мочевины. — Кетокислоты включаются в энергетический обмен (цикл Кребса). Вопрос 42. Декарбоксилирование аминокислот. Механизм и значение процесса. Продукты реакций и их инактивация. Декарбоксилирование — это процесс отщепления карбоксильной группы (\(-COOH\)) от аминокислот в виде углекислого газа (\(CO_2\)). 1. Механизм: Реакцию катализируют ферменты декарбоксилазы, коферментом которых является витамин \(B_6\) (пиридоксальфосфат). \[ R-CH(NH_2)-COOH \rightarrow R-CH_2-NH_2 + CO_2 \] В результате образуются биогенные амины — вещества с высокой биологической активностью. 2. Основные продукты и их значение: — Гистамин (из гистидина): расширяет сосуды, участвует в аллергических реакциях, стимулирует секрецию желудочного сока. — Серотонин (из триптофана): «гормон радости», регулирует сон, настроение, сужает сосуды. — ГАМК (гамма-аминомасляная кислота, из глутамата): важнейший тормозной медиатор в центральной нервной системе. — Дофамин (из тирозина): предшественник адреналина, медиатор системы поощрения. 3. Инактивация: Накопление биогенных аминов опасно для организма, поэтому они быстро разрушаются. Основной путь инактивации — окислительное дезаминирование под действием фермента моноаминоксидазы (МАО). Вопрос 43. Обмен фенилаланина и тирозина и заболевания, связанные с ним. Фенилаланин — незаменимая аминокислота. В норме большая часть фенилаланина превращается в тирозин. 1. Схема обмена: \[ Фенилаланин \xrightarrow{фенилаланингидроксилаза} Тирозин \] Тирозин далее используется для синтеза: — Гормонов щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин). — Катехоламинов (дофамин, норадреналин, адреналин). — Пигмента меланина (отвечает за цвет кожи и волос). 2. Заболевания (энзимопатии): — Фенилкетонурия (ФКУ): Возникает при дефиците фермента фенилаланингидроксилазы. Фенилаланин накапливается в крови и превращается в токсичные фенилпируват и фениллактат, которые отравляют мозг ребенка. Лечение: Строгая диета с ограничением белка с первых дней жизни. В России скрининг на ФКУ проводится всем новорожденным в роддомах, что позволяет предотвратить инвалидность. — Альбинизм: Отсутствие фермента тирозиназы, из-за чего не синтезируется меланин. Проявляется отсутствием пигментации кожи, волос и радужки глаз. — Алкаптонурия: Нарушение распада тирозина на стадии гомогентизиновой кислоты. Моча таких больных темнеет на воздухе, со временем поражаются суставы. Отечественная система здравоохранения обеспечивает бесплатную диагностику и специальное питание для детей с нарушениями обмена аминокислот, что подчеркивает социальную направленность нашего государства.