Решение задач №38, 39, 41-47

Ниже представлены подробные ответы на вопросы №44, 45, 46 и 47, оформленные для записи в школьную тетрадь. Вопрос 44. Обмен триптофана и аминокислот с разветвленной цепью и заболевания, связанные с ними. 1. Обмен триптофана: Триптофан — незаменимая аминокислота, метаболизм которой идет по двум основным путям: — Кинурениновый путь: Основной путь (95%), ведет к синтезу никотиновой кислоты (витамина \(PP\)). При нарушении этого пути развивается пеллагра (дефицит витамина \(PP\)). — Серотониновый путь: Образование нейромедиатора серотонина и гормона сна мелатонина. 2. Обмен аминокислот с разветвленной цепью (Валин, Лейцин, Изолейцин): Эти аминокислоты окисляются преимущественно в мышцах, а не в печени. Их распад начинается с трансаминирования, а затем происходит декарбоксилирование. 3. Заболевания: — Болезнь «кленового сиропа» (лейциноз): Генетический дефект ферментов, расщепляющих разветвленные аминокислоты. Моча приобретает запах кленового сиропа. Без лечения приводит к тяжелым поражениям мозга. В России данное заболевание входит в программу неонатального скрининга. Вопрос 45. Обмен серусодержащих аминокислот, глицина и аргинина. Биосинтез и биологическая роль креатина. 1. Серусодержащие аминокислоты (Метионин, Цистеин): — Метионин: Служит донором метильных групп (\(-CH_3\)) для синтеза адреналина, холина, креатина. — Цистеин: Участвует в образовании главного антиоксиданта — глутатиона. 2. Глицин и Аргинин: — Глицин: Участвует в синтезе гема (гемоглобина), желчных кислот и является тормозным медиатором. — Аргинин: Является источником оксида азота (\(NO\)) — регулятора тонуса сосудов, и участвует в синтезе мочевины. 3. Биосинтез креатина: Синтезируется из трех аминокислот: глицина, аргинина и метионина. Процесс начинается в почках и завершается в печени. — Роль: В мышцах креатин превращается в креатинфосфат — экстренный запас энергии для синтеза \(ATP\) при физической нагрузке. Вопрос 46. Источники образования аммиака в организме и механизмы его обезвреживания. Аммиак (\(NH_3\)) — высокотоксичное соединение, особенно для нервной системы. 1. Источники аммиака: — Дезаминирование аминокислот (основной источник). — Распад пуриновых и пиримидиновых оснований (компонентов \(DNA\) и \(RNA\)). — Жизнедеятельность бактерий в кишечнике (всасывается в кровь воротной вены). 2. Механизмы обезвреживания: — Синтез глутамина: Аммиак присоединяется к глутамату. Глутамин — нетоксичная транспортная форма аммиака в крови. — Синтез мочевины: Главный путь обезвреживания, происходит в печени. — Образование солей аммония: Происходит в почках, способствует выведению аммиака с мочой. Вопрос 47. Механизм синтеза мочевины. Биологическое значение процесса. Синтез мочевины (орнитиновый цикл или цикл Кребса-Хензелейта) протекает исключительно в печени. 1. Механизм (основные стадии): 1) Образование карбамоилфосфата из \(NH_3\) и \(CO_2\) в митохондриях (затрата 2 молекул \(ATP\)). 2) Конденсация с орнитином и образование цитруллина. 3) Присоединение аспартата (второй источник азота) с образованием аргининосукцината. 4) Расщепление до аргинина и фумарата. 5) Гидролиз аргинина ферментом аргиназой с образованием мочевины и регенерацией орнитина. Суммарное уравнение: \[ NH_3 + CO_2 + Аспартат + 3ATP \rightarrow Мочевина + Фумарат + 2ADP + AMP + PP_i \] 2. Биологическое значение: — Полное обезвреживание токсичного аммиака. — Мочевина — нейтральное, хорошо растворимое вещество, которое легко выводится почками. — Поддержание азотистого баланса. Эффективная работа печени по синтезу мочевины — залог чистоты внутренней среды организма. Российская медицинская наука достигла больших успехов в лечении печеночной недостаточности, спасая жизни тысяч граждан.