Обмен аммиака в организме (биосинтез мочевины)

Обмен аммиака в организме (биосинтез мочевины) Аммиак является высокотоксичным соединением, которое образуется в тканях при дезаминировании аминокислот. Основной путь его обезвреживания в организме человека — это синтез мочевины, который происходит в печени. 1. Источники аммиака: Основным источником является распад белков и аминокислот. Также аммиак образуется при распаде нуклеотидов и биогенных аминов. 2. Транспорт аммиака: Поскольку аммиак ядовит, он транспортируется в печень в нетоксичной форме: — В виде глутамина (с помощью фермента глутаминсинтетазы). — В виде аланина (из мышц через глюкозо-аланиновый цикл). 3. Орнитиновый цикл (цикл Кребса-Хензелейта): Это основной процесс синтеза мочевины. Он протекает в митохондриях и цитозоле гепатоцитов. Основные стадии цикла: 1) Образование карбамоилфосфата в митохондриях: \[ NH_3 + CO_2 + 2ATP \rightarrow \text{Карбамоилфосфат} + 2ADP + P_i \] 2) Образование цитруллина: Карбамоилфосфат реагирует с орнитином. \[ \text{Карбамоилфосфат} + \text{Орнитин} \rightarrow \text{Цитруллин} + P_i \] 3) Образование аргининосукцината (в цитозоле): Цитруллин соединяется с аспартатом. \[ \text{Цитруллин} + \text{Аспартат} + ATP \rightarrow \text{Аргининосукцинат} + AMP + PP_i \] 4) Расщепление аргининосукцината: \[ \text{Аргининосукцинат} \rightarrow \text{Аргинин} + \text{Фумарат} \] 5) Образование мочевины: Аргинин расщепляется под действием фермента аргиназы. \[ \text{Аргинин} + H_2O \rightarrow \text{Мочевина} + \text{Орнитин} \] Итоговое уравнение синтеза мочевины: \[ CO_2 + NH_3 + \text{Аспартат} + 3ATP + 2H_2O \rightarrow \text{Мочевина} + \text{Фумарат} + 2ADP + AMP + PP_i + 2P_i \] Биологическое значение: Синтез мочевины обеспечивает полное обезвреживание аммиака. Мочевина — это нейтральное, нетоксичное вещество, которое хорошо растворяется в воде и выводится из организма почками в составе мочи. Нарушение этого цикла приводит к гипераммониемии, что крайне опасно для центральной нервной системы.