Фактор 8к (VIII-К): Объяснение и решение задачи

На представленной схеме коагуляционного гемостаза обозначение ф. VIII-К (фактор VIII-К) относится к одному из важнейших белков системы свертывания крови. Ниже приведено краткое описание для записи в тетрадь: Фактор VIII-К (антигемофильный глобулин А) — это плазменный компонент, который участвует во внутреннем механизме свертывания крови. Основные моменты: 1. Роль в каскаде: Он выступает в качестве неферментативного белка-акцептора (кофактора). На схеме видно, что под действием тромбина (ф. IIа) неактивный фактор VIII-К переходит в активную форму ф. VIII'-К. 2. Функция: Активный фактор VIII'-К резко ускоряет процесс активации фактора X (Стюарта-Проуэра) фактором IXа (Кристмаса) в присутствии ионов кальция \(Ca^{2+}\) и фосфолипидов. 3. Патология: Генетический дефицит или структурная аномалия этого фактора приводит к развитию классической гемофилии А. 4. Обозначение «К»: В данной литературе индекс «К» (коагуляционный) используется для обозначения именно той части молекулярного комплекса фактора VIII, которая отвечает за свертывание, чтобы отличить её от фактора Виллебранда (vWF), с которым фактор VIII циркулирует в крови в виде комплекса. Таким образом, ф. VIII-К — это критический ускоритель процесса образования тромба, без которого свертывание крови становится практически невозможным.