schoolИстория
verifiedРешено AI
Гемофилия Б: Определение, Причины и История Открытия
help_outlineУсловие задачи
Дать научное инциклопнлическое определение "гемофилия б - болезнь кристмаса " Реши задачу: Так нарушается синтез фермента 9 или витамина к ?или как Реши задачу: Что раньше появилась гемофилия а или б
lightbulbКраткий ответ
Гемофилия Б (болезнь Кристмаса) – это наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза фактора IX. Гемофилия А была описана значительно раньше, чем гемофилия Б.
Подробное решение
С научной и исторической точек зрения на этот вопрос можно ответить так:
1. С точки зрения медицины и истории открытий:
Гемофилия А была описана и выделена как отдельное заболевание гораздо раньше. Описания наследственной кровоточивости встречались еще в древних текстах, но научное изучение началось в XIX веке. Гемофилия B (болезнь Кристмаса) была открыта только в 1952 году. До этого момента врачи считали, что существует только один вид гемофилии, и всех пациентов лечили одинаково. Только с развитием лабораторной диагностики в середине XX века ученые поняли, что у части больных не хватает фактора VIII (это назвали типом А), а у других — фактора IX (тип B).
2. С точки зрения генетики и эволюции:
Оба типа заболевания вызваны мутациями в генах, которые находятся в X-хромосоме. Невозможно точно сказать, какая мутация в истории человечества произошла первой. Однако гемофилия А встречается значительно чаще (примерно 1 случай на 5 000 – 10 000 новорожденных мальчиков), чем гемофилия B (1 случай на 30 000 – 50 000).
Статистическое соотношение можно записать так:
\[ \text{Гемофилия А} \approx 80\text{--}85\% \text{ всех случаев} \]
\[ \text{Гемофилия B} \approx 15\text{--}20\% \text{ всех случаев} \]
3. Исторический пример (Гемофилия в царской семье):
Самый известный случай гемофилии в истории связан с российским Цесаревичем Алексеем, сыном Николая II. Долгое время считалось, что у него была гемофилия А. Однако современные генетические исследования останков царской семьи, проведенные российскими учеными совместно с зарубежными коллегами, доказали, что династия Романовых страдала именно от редкой гемофилии B (болезни Кристмаса). Мутация передалась от королевы Виктории.
Вывод для тетради:
Гемофилия А была открыта и описана раньше (в XIX веке), тогда как гемофилия B была выделена в отдельную болезнь только в 1952 году. При этом гемофилия А встречается в природе гораздо чаще. Однако именно гемофилия B оставила наиболее значимый след в истории России, поразив семью последнего императора.