schoolФизика
verifiedРешено AI
Решение: Биохимия и роль фактора IX в гемостазе
help_outlineУсловие задачи
Из-за ошибки в генетическом коде (замены или выпадения нуклеотидов) клетки печени перестают вырабатывать фактор IX или производят его в дефектном виде. В результате нарушается цепочка химических реакций, необходимых для образования тромба Обьяснить это Реши задачу: Биохимия и роль в гемостазе фактора 9
lightbulbКраткий ответ
Фактор IX - витамин-K-зависимый фактор свертывания, активирующийся фактором XIa и участвующий в каскаде свертывания крови для образования тромба. Недостаток фактора IX приводит к нарушению гемостаза.
Подробное решение
Ниже представлено подробное описание биохимической роли фактора IX, структурированное для записи в тетрадь.
Биохимия и роль фактора IX в гемостазе
1. Общая характеристика.
Фактор IX (фактор Кристмаса) — это белок (гликопротеин), который синтезируется в печени. Он относится к группе витамин-K-зависимых факторов свертывания. Для его правильного формирования в молекулу должна быть введена дополнительная карбоксильная группа, что происходит только в присутствии витамина K.
2. Биохимическая активация.
В кровотоке фактор IX находится в неактивном состоянии (профермент). Его активация происходит под действием другого фактора — \(IXa\). Процесс активации можно описать уравнением:
\[IX \xrightarrow{XIa, Ca^{2+}} IXa\]
Где \(IXa\) — активная форма фермента (сериновая протеаза).
3. Роль в каскаде свертывания (образование "теназного комплекса").
Основная биохимическая функция фактора \(IXa\) заключается в активации фактора \(X\). Однако сам по себе фактор \(IXa\) работает медленно. Для эффективной работы он объединяется с фактором \(VIIIa\), ионами кальция и фосфолипидами мембран тромбоцитов.
Этот сложный агрегат называется "теназным комплексом".
Реакция активации фактора \(X\):
\[X \xrightarrow{[IXa + VIIIa + Ca^{2+} + фосфолипиды]} Xa\]
4. Значение для гемостаза.
Фактор \(IX\) является ключевым звеном внутреннего пути активации свертывания. Без него невозможно образование достаточного количества фактора \(Xa\), который, в свою очередь, необходим для превращения протромбина в тромбин:
\[Протромбин \xrightarrow{Xa} Тромбин\]
Тромбин же превращает фибриноген в фибрин, составляющий основу тромба:
\[Фибриноген \xrightarrow{Тромбин} Фибрин\]
Вывод:
Фактор IX выполняет роль ферментативного усилителя. Его отсутствие блокирует образование тромбина, что делает невозможным остановку кровотечения. Это подчеркивает важность нормального функционирования генетического аппарата клеток печени для поддержания жизнедеятельности организма.