schoolБиология
verifiedРешено AI
Решение задачи: Биохимия фактора IX и роль в гемостазе
help_outlineУсловие задачи
Из-за ошибки в генетическом коде (замены или выпадения нуклеотидов) клетки печени перестают вырабатывать фактор IX или производят его в дефектном виде. В результате нарушается цепочка химических реакций, необходимых для образования тромба Обьяснить это Реши задачу: Биохимия и роль в гемостазе фактора 9 Реши задачу: Т.е еще в коде не хватает витамина к , чтобы прикрепитт к нему карбоксильную группу для его активации ? Или это когла он в свободном состоянии уже в крови
lightbulbКраткий ответ
Ошибка в генетическом коде фактора IX приводит к синтезу дефектного белка, к которому не может присоединиться витамин K, необходимый для образования тромба. Витамин K участвует в посттрансляционной модификации, а не в генетическом коде.
Подробное решение
Для того чтобы не запутаться, важно разделить два процесса: то, что записано в генетическом коде, и то, что происходит с белком после его создания. Ниже приведено уточнение для тетради.
Разграничение генетических и биохимических процессов
1. Генетический код и структура белка.
В генетическом коде (ДНК) зашифрована только последовательность аминокислот самого белка. Витамин К не входит в состав генетического кода. Ошибка, о которой говорилось ранее (замена или выпадение нуклеотидов), — это поломка "чертежа" самого белка. Если чертеж сломан, печень строит бракованную молекулу, к которой даже при наличии витамина К ничего не получится прикрепить.
2. Роль витамина К (Посттрансляционная модификация).
Витамин К нужен уже после того, как белок был собран на рибосомах в клетках печени, но еще не вышел в кровь.
— В клетках печени работает специальный фермент (карбоксилаза).
— Этот фермент использует витамин К как помощника (кофактор), чтобы "пришить" карбоксильные группы \( -COOH \) к определенным местам фактора IX.
— Без этой "прошивки" фактор IX не сможет связываться с ионами кальция \( Ca^{2+} \) и не сможет работать в крови.
3. Когда происходит активация?
— В клетках печени: Происходит "созревание" белка с помощью витамина К. Без этого белок выходит в кровь "недоделанным" (нефункциональным).
— В крови: Фактор IX плавает в неактивном состоянии. Его активация (превращение в \( IXa \)) происходит только в момент травмы сосуда, когда запускается каскад химических реакций.
Резюме для записи:
Генетическая ошибка — это отсутствие или дефект самого "тела" белка.
Дефицит витамина К — это отсутствие "инструмента" для настройки уже созданного белка.
В обоих случаях результат одинаков: фактор IX не может выполнять свою функцию, и кровь не сворачивается.
Схема процесса в клетке печени:
\[Ген (ДНК) \xrightarrow{Синтез} Белок-предшественник \xrightarrow{Витамин К} Готовый фактор IX \xrightarrow{В кровь} ...\]
Если в коде ошибка — цепочка рвется на первом этапе. Если нет витамина К — на втором.