help_outlineУсловие задачи
Из-за ошибки в генетическом коде (замены или выпадения нуклеотидов) клетки печени перестают вырабатывать фактор IX или производят его в дефектном виде. В результате нарушается цепочка химических реакций, необходимых для образования тромба
Обьяснить это Реши задачу: Биохимия и роль в гемостазе фактора 9 Реши задачу: Т.е еще в коде не хватает витамина к , чтобы прикрепитт к нему карбоксильную группу для его активации ? Или это когла он в свободном состоянии уже в крови Реши задачу: Поулвается , что придефиците фактора 9 первичный геиостаз работает в норме а при вторичном именно внутреннем плохо?
lightbulbКраткий ответ
Дефицит фактора IX нарушает вторичный (коагуляционный) гемостаз, отвечающий за образование кровяного сгустка. Это связано с необходимостью витамина K для карбоксилирования фактора IX.
Абсолютно верно. Вы очень точно определили разницу. В медицине и биологии это разделение является ключевым для понимания того, как проявляется болезнь.
Ниже приведено объяснение для записи в тетрадь:
Работа гемостаза при дефиците фактора IX
1. Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз:
Этот этап протекает НОРМАЛЬНО.
— При повреждении сосуда тромбоциты немедленно устремляются к месту раны, склеиваются между собой и образуют "белый тромб" (тромбоцитарную пробку).
— Поскольку фактор IX не участвует в работе тромбоцитов, первичная остановка капиллярного кровотечения происходит вовремя.
— Внешне это выглядит так: мелкие царапины или уколы пальца заживают почти как у здорового человека.
2. Вторичный (коагуляционный) гемостаз:
Этот этап НАРУШЕН (именно его внутренний путь).
— Задача вторичного гемостаза — укрепить рыхлую тромбоцитарную пробку нитями фибрина, чтобы создать полноценный "красный тромб".
— Так как фактор IX является ключевым ферментом внутреннего пути активации, каскад реакций прерывается.
— Формула образования теназного комплекса не срабатывает:
\[IXa + VIIIa + Ca^{2+} + фосфолипиды \nrightarrow активация X\]
— В результате фибриновая "сетка" не образуется, и первичный тромб просто вымывается током крови.
3. Клиническая картина:
— Кровотечение может остановиться на короткое время (сработал первичный гемостаз), но через некоторое время начаться снова и длиться очень долго (отказал вторичный гемостаз).
— Характерны глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы), так как в крупных сосудах и тканях прочности только тромбоцитарного тромба недостаточно.
Вывод:
При дефиците фактора IX (гемофилия B) первичный гемостаз сохранен, а вторичный (коагуляционный) несостоятелен из-за разрыва цепи реакций во внутреннем пути свертывания.
