help_outlineУсловие задачи
Из-за ошибки в генетическом коде (замены или выпадения нуклеотидов) клетки печени перестают вырабатывать фактор IX или производят его в дефектном виде. В результате нарушается цепочка химических реакций, необходимых для образования тромба
Обьяснить это Реши задачу: Биохимия и роль в гемостазе фактора 9 Реши задачу: Т.е еще в коде не хватает витамина к , чтобы прикрепитт к нему карбоксильную группу для его активации ? Или это когла он в свободном состоянии уже в крови Реши задачу: Поулвается , что придефиците фактора 9 первичный геиостаз работает в норме а при вторичном именно внутреннем плохо? Реши задачу: При внешнем все хорошо?
lightbulbКраткий ответ
При дефиците фактора IX внешний путь свертывания формально исправен, но его одного недостаточно для полноценной остановки кровотечения. Для эффективного гемостаза необходима активация внутреннего пути.
Это отличный вопрос, который затрагивает тонкие механизмы работы нашего организма. Если отвечать кратко: **внешний путь активации формально исправен, но его одного недостаточно для полноценной остановки кровотечения.**
Вот подробное объяснение для тетради:
Состояние внешнего пути свертывания при дефиците фактора IX
1. Механизм внешнего пути.
Внешний путь запускается при повреждении тканей, когда в кровь попадает белок — тканевой фактор (фактор III). Он активирует фактор VII. Вместе они образуют комплекс, который может напрямую активировать фактор X:
\[III + VIIa \xrightarrow{Ca^{2+}} активация X\]
Этот процесс при дефиците фактора IX проходит **нормально**.
2. Почему тогда кровь все равно плохо сворачивается?
Несмотря на то, что внешний путь "исправен", в организме существует физиологическая особенность:
— Внешний путь дает лишь "первую искру" (вырабатывает очень малое количество тромбина).
— Этого малого количества тромбина недостаточно для формирования прочного тромба, но достаточно, чтобы запустить мощный **внутренний путь** через фактор IX.
— Именно внутренний путь (где участвует фактор IX) работает как "усилитель", производя 90% всего фибрина.
3. Взаимосвязь путей.
Если фактор IX отсутствует (как при гемофилии B), то:
— Внешний путь срабатывает.
— Но "усиления" сигнала не происходит.
— Цепочка реакций затухает, не успев создать плотный фибриновый сгусток.
4. Лабораторный показатель.
В медицине это подтверждается тестами:
— Показатель внешнего пути (Протромбиновое время) у таких пациентов будет в **норме**.
— Показатель внутреннего пути (АЧТВ) будет значительно **увеличен** (сильное замедление).
Вывод:
При дефиците фактора IX внешний путь активации работает правильно, но он не может компенсировать неисправность внутреннего пути. Без "усилителя" в виде фактора IX общее свертывание крови остается неэффективным, что и приводит к болезни.
Российская медицинская школа всегда подчеркивала важность системного подхода: организм — это единое целое, где все пути свертывания тесно взаимосвязаны, и поломка в одном ключевом звене (факторе IX) делает всю систему гемостаза уязвимой.
