Подробные ответы на вопросы по Биохимии для Экзамена

Продолжаем углубленный разбор оставшихся вопросов. Материал подготовлен подробно, с описанием механизмов и формул, в удобном для конспектирования виде. Вопрос 5. Роль витаминов в организме. Заболевания при гиповитаминозах. Витамины — это низкомолекулярные органические соединения, которые не синтезируются в организме (или синтезируются в недостаточном количестве), но необходимы для жизни. Их главная роль — коферментная: они входят в состав активных центров ферментов. 1. Витамин \(A\) (ретинол): участвует в фоторецепции (родопсин). Дефицит — ксерофтальмия и "куриная слепота". 2. Витамин \(D\) (кальциферол): регулирует обмен \(Ca\) и \(P\). Дефицит — рахит у детей, остеомаляция у взрослых. 3. Витамин \(E\) (токоферол): мощный антиоксидант, защищает мембраны от ПОЛ. 4. Витамин \(K\) (нафтохинон): необходим для синтеза факторов свертывания крови в печени. 5. Витамины группы \(B\): - \(B_{1}\) (тиамин): кофермент декарбоксилаз. Дефицит — болезнь "бери-бери" (поражение нервной системы). - \(B_{2}\) (рибофлавин): входит в состав ФАД (FAD). - \(B_{12}\) (кобаламин): кроветворение. Дефицит — пернициозная анемия. 6. Витамин \(C\) (аскорбиновая кислота): синтез коллагена, иммунитет. Дефицит — цинга. Вопрос 6. Химия белков. Структурная организация. Белки — это высокомолекулярные азотсодержащие полимеры, мономерами которых являются \(\alpha\)-аминокислоты. 1. Элементарный состав: \(C\) (\(50-55\%\)), \(O\) (\(21-23\%\)), \(N\) (\(15-17\%\)), \(H\) (\(6-7\%\)), \(S\) (\(0.3-2.5\%\)). 2. Уровни организации: - Первичная: последовательность аминокислот, связанных пептидной связью (\(-CO-NH-\)). - Вторичная: локальное упорядочивание (\(\alpha\)-спираль или \(\beta\)-складчатый слой), удерживаемое водородными связями. - Третичная: пространственная укладка одной цепи (глобула). Связи: дисульфидные (\(-S-S-\)), ионные, гидрофобные. - Четвертичная: объединение нескольких субъединиц (например, гемоглобин состоит из 4 цепей). Вопрос 11. Гипо-, гипер-, пара- и диспротеинемии. Это нарушения белкового состава плазмы крови. 1. Гипопротеинемия: снижение общего белка ниже 65 г/л. Причины: голодание, заболевания печени (нарушение синтеза), нефротический синдром (потеря белка с мочой). 2. Гиперпротеинемия: повышение выше 85 г/л. Бывает относительная (обезвоживание) и абсолютная (синтез патологических белков). 3. Диспротеинемия: изменение соотношения фракций (альбуминов/глобулинов) при нормальном общем белке. Часто наблюдается при воспалениях. 4. Парапротеинемия: появление в крови аномальных белков, которые не выполняют своих функций (например, белок Бенс-Джонса при миеломной болезни). Вопрос 15. Кинетика ферментов. Свойства и классификация. Ферменты — биологические катализаторы. 1. Свойства: высокая специфичность, зависимость от температуры (оптимум \(37-40^{\circ}C\)) и \(pH\). 2. Кинетика: описывается уравнением Михаэлиса-Ментен: \[v = \frac{V_{max} \cdot [S]}{K_{m} + [S]}\] где \(v\) — скорость реакции, \([S]\) — концентрация субстрата, \(K_{m}\) — константа Михаэлиса. 3. Классификация (6 классов): - Оксидоредуктазы (окислительно-восстановительные реакции). - Трансферазы (перенос групп). - Гидролазы (расщепление связей с участием воды). - Лиазы (отщепление групп без воды с образованием двойных связей). - Изомеразы (внутримолекулярные превращения). - Лигазы (синтез молекул с затратой АТФ). Вопрос 21. Регуляция уровня глюкозы в крови. Глюконеогенез. Уровень глюкозы поддерживается в узком диапазоне \(3.3 - 5.5\) ммоль/л. 1. Гормональная регуляция: - Инсулин: единственный гормон, снижающий глюкозу (активирует транспорт глюкозы в клетки и синтез гликогена). - Контринсулярные гормоны: глюкагон, адреналин, кортизол, СТГ (повышают уровень глюкозы). 2. Глюконеогенез: синтез глюкозы de novo из несахарных предшественников (лактат, глицерин, аминокислоты). Происходит в основном в печени при голодании. Ключевой фермент — пируваткарбоксилаза. 3. Гликогенозы: наследственные заболевания, связанные с дефектом ферментов распада гликогена, что ведет к его избыточному накоплению в органах. Вопрос 24. Биосинтез триацилглицеридов и холестерина. 1. Синтез ТАГ (жиров): происходит в печени и жировой ткани из глицерол-3-фосфата и активных форм жирных кислот (Ацил-КоА). 2. Синтез холестерина: сложный многоэтапный процесс, протекающий в цитозоле клеток печени. - Исходное вещество: Ацетил-КоА. - Ключевой фермент: ГМГ-КоА-редуктаза (мишень для лекарств-статинов). - Промежуточный продукт: мевалоновая кислота. Холестерин необходим для синтеза желчных кислот, стероидных гормонов (кортизол, тестостерон) и витамина \(D\). Вопрос 29. Липопротеиды плазмы крови. Липиды нерастворимы в воде, поэтому транспортируются в составе комплексов с белками — липопротеидов. 1. Хиломикроны: самые крупные, переносят экзогенные (пищевые) жиры из кишечника. 2. ЛПОНП (очень низкой плотности): переносят эндогенные жиры, синтезированные в печени. 3. ЛПНП (низкой плотности): основной транспорт холестерина к тканям. Считаются "плохими", так как способствуют развитию атеросклероза. 4. ЛПВП (высокой плотности): "хорошие", осуществляют обратный транспорт холестерина из тканей в печень для утилизации. Типы липопротеидемий определяются по классификации Фредриксона (I-V типы). Вопрос 33. Фосфатно-кальциевый обмен. Кальций и фосфор — основные минеральные компоненты костной ткани. 1. Регуляция: - Паратгормон (паращитовидные железы): повышает уровень \(Ca^{2+}\) в крови, вымывая его из костей и задерживая в почках. - Кальцитонин (щитовидная железа): снижает уровень \(Ca^{2+}\) в крови, направляя его в кости. - Витамин \(D_{3}\) (кальцитриол): усиливает всасывание \(Ca\) и \(P\) в кишечнике. 2. Клиническое значение: гипокальциемия ведет к судорогам (тетании), гиперкальциемия — к кальцификации мягких тканей и камням в почках. Вопрос 38. Нарушения коагуляционного гемостаза. 1. Гемофилии: наследственные дефициты факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII), Гемофилия В (дефицит фактора IX). Проявляются массивными кровотечениями. 2. ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание): критическое состояние, при котором в сосудах образуется множество микротромбов, что истощает факторы свертывания и приводит к последующим неуправляемым кровотечениям. 3. Роль витамина \(K\): он является кофактором фермента \(\gamma\)-глутамилкарбоксилазы, которая активирует факторы II, VII, IX, X. При его дефиците (или приеме антикоагулянтов типа варфарина) кровь перестает свертываться. Вопрос 40. Взаимосвязь обменов веществ. Организм — это единая система. Все пути обмена пересекаются в ключевых точках: 1. Пируват (ПВК): точка пересечения обмена глюкозы и аминокислот (аланина). 2. Ацетил-КоА: универсальный продукт распада жиров, углеводов и белков, который далее сгорает в цикле Кребса. 3. Глицерин: связывает обмен жиров и углеводов (может превращаться в глюкозу). Эта интеграция позволяет организму переключаться с одного источника энергии на другой (например, при голодании использовать жиры вместо глюкозы). Данные ответы покрывают основные сложные темы экзамена. Если требуется детализация по конкретному оставшемуся номеру — спрашивайте!