Почему фактор IX активирует фактор X через фактор VIII?
calendar_today
schedule2 мин. чтения
visibility1 просмотр
help_outlineУсловие задачи
Почему При повреждении сосуда фактор IX под воздействием ионов кальция и вспомогательных белков переходит в свою активную форму — фактор IXа (фактор Кристмаса). Затем этот активный фермент связывается с фактором VIII и ионами кальция на поверхности тромбоцитов. Эта связка необходима исключительно для того, чтобы активировать фактор X. В свою очередь, активированный фактор X запускает превращение протромбина в тромбин, а тромбин выполняет главную работу — он превращает растворимый белок фибриноген в твердые нити фибрина. , еслив учебнике сразу написано что активирует 10 фактор?
Нажмите для увеличения
lightbulbКраткий ответ
Активация фактора X фактором IX требует фактора VIII и кальция для эффективного формирования комплекса на поверхности тромбоцитов, обеспечивающего многократное усиление сигнала в процессе свертывания крови.
check_circle
Подробное решение
Для того чтобы ответить на этот вопрос и правильно оформить записи в тетради, давайте разберем механизм коагуляционного гемостаза, представленный на схеме.
Вопрос: Почему в описании говорится о сложной цепочке (фактор IX активирует фактор X при участии фактора VIII и кальция), если на схеме кажется, что активация фактора X идет напрямую?
Ответ для записи в тетрадь:
Согласно схеме и биохимическим принципам свертывания крови:
1. Каскадный механизм: Процесс свертывания крови представляет собой каскад реакций, где продукт предыдущей стадии является ферментом для последующей. Это необходимо для многократного усиления сигнала.
2. Роль фактора IXа: На схеме видно, что фактор IXа (Кристмаса) направляет стрелку к фактору X. Однако эта реакция не происходит самопроизвольно в свободном объеме плазмы. Для эффективной активации фактора X требуется образование так называемого комплекса теназы.
3. Комплекс теназы: В этот комплекс входят:
- Фактор IXа (как каталитический компонент);
- Фактор VIIIа (как неферментативный белок-активатор или кофактор);
- Ионы кальция \( Ca^{2+} \);
- Фосфолипидная поверхность (мембраны тромбоцитов).
4. Зачем нужен фактор VIII: Без фактора VIII скорость активации фактора X фактором IXа была бы ничтожно мала (в тысячи раз медленнее). На схеме в учебнике это отражено стрелками обратной связи и дополнительными блоками. Обратите внимание на правую часть схемы, где указано, что тромбин (ф. IIа) активирует вспомогательные белки (факторы V и VIII), которые затем резко ускоряют процесс (в 300–1000 раз).
5. Итог: В учебнике подробно описывается механизм взаимодействия, потому что именно на этом этапе происходит ключевое усиление свертывания. Схема же упрощенно показывает последовательность превращений (субстрат \( \rightarrow \) продукт), чтобы наглядно продемонстрировать иерархию факторов.
Резюме для тетради:
Фактор IXа действительно активирует фактор X, но делает это эффективно только в составе комплекса с фактором VIII и ионами \( Ca^{2+} \). Это критически важная точка регуляции: отсутствие любого из этих компонентов (например, фактора VIII при гемофилии А или фактора IX при гемофилии В) делает невозможным образование достаточного количества фактора Xа и, как следствие, тромбина.
Формула образования основного фермента (упрощенно):
\[ \text{ф. IXa} + \text{ф. VIIIa} + Ca^{2+} + \text{фосфолипиды} \rightarrow \text{активация ф. X} \]